(1)概述
原发性阴道小细胞癌(primary small cell carcinoma of the vagina, SCCV),罕见。至2003年,英文文献报道共22例 ,其起源不清,以往认为于神经外胚层,目前 有人认为来源于生殖道多向潜能(multipotential)上皮干细胞。
Kaminski 收集英文譶同SCCV 22例,其中20例有临床资料。
(2)临床表现
觉症状有阴道接触性出血,绝经后流血,阴道点滴状流血,分泌物增多,阴道肿块、疼痛,排尿困难。有报道合并柯兴(Cushing's syndrome)综合征。
肿瘤可发生在阴道任何部位,多见于阴道后壁上1/3,而中1/3较少见。肿瘤呈结节状、团块状或菜花样,向外突出生长。晚期向阴道周围或宫旁浸润生长。
(3)诊断 妇科检查发现阴道内有新生物,要取活组织送病理检查,光镜检查为小细胞癌者要加免疫组化辅助检查,才能确诊,有条件单位可作电镜检查。
鉴别常规检查之外,须作盆腔、腹部、肝、肺、骨CT扫描评估肿瘤范围,了解是否有区域或远处转移,决定治疗方案。
(4)治疗 病例较少见,目前关于的治疗方案,无统一意见,常借鉴其他部位小细胞癌治疗经验。
1)手术治疗 常用于早期患者。病灶小,位于阴道上1/3者切除子宫加盆腔淋巴结清扫。肿瘤位于阴道下1/3者行阴道部分切除或全阴道切除加双侧腹股沟淋巴结清扫,术后辅助放疗和放疗。
2)放射治疗 放射治疗方法与原发性阴道鳞癌相同,体外照射加腔内治疗。
3)化学药物治疗 多数采用联合化疗,常用方案为VP16加DDP或加5-FU。Hayash报告1例采用联合化疗,5个疗程后肿瘤完全消退,患者存活41个月。
4)综合治疗 初次手术治疗辅于全身化疗或区域放疗。Josrh报告 1例采用手术后放疗,肿瘤全部消退,生存24个月。